Ной прогрессирующей миопатией периферического и центрального типа
Клиническая характеристика. Врожденный паралич гортани клинически про
является осиплостью, усиливающейся после плача, значительным ослаблени
ем голоса.
При эндоскопии видна голосовая щель, расположенная под углом к пара
лизованной стороне, подвижность черпаловидного отдела ограничена, голо
совая складка истончена, укорочена, имеет дугообразную форму; ее натяже
ние отсутствует; в просвет гортани пролабирует вестибулярная складка.
У детей с Д Ц П наблюдаются функциональные дисфонии гипертонической
формы.
Врожденный стридор гортани представляет собой форму дыхательного расстрой
ства, которая наблюдается у новорожденных сразу или вскоре после рождения
ребенка и бывает обусловлена органическим препятствием для прохождения воз
духа через гортань и трахею или различными функциональными нарушениями.
Общее состояние детей зависит от формы врожденного стеноза.
Доминирующим симптомом заболевания является выраженное в разной
степени нарушение дыхания. Дыхание сопровождается характерным стридо-
розным шумом, слышимым на расстоянии.
Порок обнаруживается с момента рождения и становится особенно интен
сивным с 1,5-2 мес, когда дети начинают проявлять повышенную активность.
Симптомы усиливаются даже при небольшом физическом напряжении, корм
лении, плаче.
Тяжелые врожденные аномалии гортани могут вызвать нарушение функции
гортани от легкой охриплости до несовместимой с жизнью патологии.
При сдавлении гортани извне дыхательный шум бывает инспираторным и
экспираторным и усиливается при запрокидывании головы ребенка вслед
ствие усиления давления на трахею. К концу 1-го, реже ко 2-му году жизни
вилочковая железа уменьшается и дыхание восстанавливается.
Диагностика. Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, наруж
ного осмотра, пальпации гортани, ларингоскопии (прямой и зеркальной), ос
мотра трахеостомы, ретроградного осмотра гортани, нижней трахеоскопии и
бронхоскопии, простой и контрастной рентгенографии и томографии гортани.
Ведущими диагностическими методами являются эндоскопия (микроларин
госкопия, фиброэндоскопия) наряду с рентгенографией и томографией гортани.
Лечение зависит от характера поражения гортани.
При врожденном стридоре и сдавлении гортани и трахеи гипертрофированной
вилочковой железой лечение симптоматическое. У большинства детей в про-
Болезни гортани, трахеи и пишевода
цессе инволюции вилочковой железы и формирования хрящей гортани во вто
ром полугодии жизни стридор постепенно уменьшается и совершенно устра
няется в конце 2-го года жизни. При резком затруднении дыхания в связи с
гипертрофией вилочковой железы в некоторых случаях показано гормональ
ное лечение с учетом суточного ритма секреции глюкокортикоидов, а также
трахеотомия.
У некоторых больных при резко выраженном стридоре требуется трахеотомия.
При врожденных мембранах, диафрагмах, сращениях применяют их экстра-
и эндоларингеальное иссечение, криотерапию или лазерную деструкцию с
дальнейшим моделированием просвета гортани различными дилататорами.
Кисты гортани удаляют при микроларингоскопии и наружным доступом.
Врожденные сосудистые новообразования гортани устраняют эндоскопичес
ки при помощи локального замораживания и С0 2 -лазера малой мощности.
Проводится склерозирующая и гормональная терапия. У грудных детей при
гемангиоме в подголосовой полости требуется превентивная трахеотомия.
Лечение врожденных парезов и параличей гортани направлено на устране
ние последствий родовой травмы и отечно-инфильтративных изменений в гор
тани, препятствующих нормальному движению голосовых складок. Одновре
м е н н о используют средства, стимулирующие м ы ш е ч н ы й аппарат гортани
(электрофорез с цистеином; липоцеребрин, дибазол, галантамин, дезоксипега-
нин, витамины группы В, муколитики, магнитотерапия, диадинамический ток).
Осложнения. Своевременно не распознанные врожденные стенозы гортани
приводят к развитию хронических воспалительных заболеваний легких вслед
ствие нарушения дренажной функции трахеобронхиального дерева.
Прогноз наиболее неблагоприятен при врожденной атрезии гортани и тра
хеи, при аномалиях развития трахеобронхиального дерева и легких. Дети уми
рают в первые часы или дни после рождения. Тяжелые врожденные аномалии
обычно обнаруживаются на аутопсии.
Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 866 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 | 204 | 205 | 206 | 207 | 208 | 209 | 210 | 211 | 212 | 213 | 214 | 215 | 216 | 217 | 218 | 219 | 220 | 221 | 222 | 223 | 224 | 225 | 226 | 227 | 228 | 229 | 230 | 231 | 232 | 233 | 234 | 235 | 236 | 237 | 238 | 239 | 240 | 241 | 242 | 243 | 244 | 245 | 246 | 247 | 248 | 249 | 250 | 251 | 252 | 253 | 254 | 255 | 256 | 257 | 258 | 259 | 260 | 261 | 262 | 263 | 264 | 265 | 266 | 267 | 268 | 269 | 270 | 271 | 272 | 273 | 274 | 275 | 276 | 277 | 278 | 279 | 280 | 281 | 282 | 283 | 284 | 285 | 286 | 287 | 288 | 289 | 290 | 291 | 292 | 293 | 294 | 295 | 296 | 297 | 298 | 299 | 300 | 301 | 302 | 303 | 304 | 305 | 306 | 307 | 308 | 309 | 310 | 311 | 312 | 313 | 314 | 315 | 316 | 317 | 318 | 319 | 320 | 321 | 322 | 323 |
|