АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

СИНДРОМ КОНИГСМАРКА

Этиология. Синдром наследуется по

аутосомно-рецессивному типу, шан­

сы рождения второго ребенка с таким

же пороком составляют 25%.

Клинические проявления. Главные

признаки — микротия и атрезия на­

ружного слухового прохода. Наружное

ухо представляет собой небольшой

к о ж н о - х р я щ е в о й в а л и к, имеющий

вертикальное направление, иногда ру­

димент с хорошо выраженной мочкой.

Слуховой проход отсутствует. Второе

ухо обычное, других пороков не от­

мечается (рис. 2.39).

При аудиологическом исследовании

Рис. 2.39. Синдром Конигсмарка.

о п р е д е л я е т с я к о н д у к т и в н а я туго-

Болезни уха

·

ухость, обычно с повышением порогов воздушной проводимости по всему

диапазону частот до 40—60 д Б. Костная проводимость в пределах нормы.

При рентгенологическом исследовании отмечаются строение сосцевидного

отростка спонгиозного типа, отсутствие наружного слухового прохода, щеле-

видная барабанная полость, как правило, отсутствие слуховых косточек. Внут­

ренний слуховой проход не изменен.

Диагностика основана на типичной клинической картине, состоянии слухо­

вой функции, данных медико-генетического консультирования с учетом воз­

раста и уровня интеллекта ребенка, одно- или двусторонности порока, а также

рентгенологических данных.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1683 | Нарушение авторских прав